小胖威力症 吃不停.無藥醫


 


 


什麼是小胖威力症,這是一種先天疾病,患者無法控制食慾,體重直線上升,也讓家屬心力交瘁




  沒有油就吃不下去,楊小弟完全無法控制自己食慾,發著呆看著鍋子裡的食物,他和媽媽內心都在交戰,照顧小胖力症的小孩很累,最大的原因就是小胖威力症根本沒藥醫,還會併發其他重症。才五歲的萱萱,體重已經有三十七公斤,這是同年紀小朋友的兩倍重。從兩歲開始,萱萱的食慾大增,從此就完全停不下來,本來還以為能吃就是福,沒想到帶去看醫生,才發現是禍不是福。



  這針一打去就是持續一年不能停,不只萱萱不願意,看在媽媽的眼裡更像是針就直接刺進心裡。是染色體出了問題,病情只能控制不能根治,萱萱接受治療的路,遙遙無期。為了控制體重,只能用最陽春的方法,多動多健康,哪怕能夠瘦一點點。就是每個小胖威力症小孩的媽媽,最微薄的希望。(記者林承志、詹維耕報導)


 


300公斤子昏迷 母見死難救


 


 




這個體重高達三百多公斤的羅姓男子,幾乎可以說是胖死的,因為從小罹患小胖威力症,生活除了吃還是吃,最後昏迷那一刻,母親想扶起兒子下樓就醫,卻因為扶不起,只能眼睜睜看孩子昏死過去。



  眼著兒子就這樣昏死過去,羅媽媽又心痛又無奈,因為身為一個母親,但是在兒子生死交關當時,她什麼也做不了。羅媽媽說,兒子從小就因為罹患小胖威力症,所以胃口好,體型比別的小孩壯,隨著年紀增長,兒子的體重也跟著飆高,從一百到兩百,最後飆到破三百,本來是不好意思出門,最後已經變成無法出門,只能躺在特製的床,窩在家裡的工廠樓上,一天度過一天。



  羅先生才二十三歲,可是卻因為肥胖造成多重器官衰竭,結束了年輕的生命,羅媽媽自責無法及時帶著兒子就醫,難過的關起門來,不願多談,鄰居更是替羅家心疼,家有病兒的結局,竟是這樣令人感傷。(記者劉漢生報導)



新聞辭典/小胖威利症




小胖威利症屬於罕見的基因遺傳疾病,患者本身無法控制食慾,容易導致過度肥胖,出現阻塞性呼吸、血糖過高及心臟方面問題,會有猝死之虞。



奇美醫學中心小兒科主治醫師蔡文暉表示,據統計,小胖威利症國內發生率約為2到4萬分之1,來自遺傳,導致神經病變,剛出生的小孩需要以鼻胃管餵食,到了可以自己吃東西的時候,若無法控制口腹之慾,會導致肥胖症。



蔡文暉指出,患者體重只要在正常人的1.3倍以內,病情就算穩定,至於食慾控制,必要時可向心理、精神科醫師諮詢,協助治療,以免發生遺憾。





 


記得我的大女兒在滿周歲以後,有一次因為玫瑰疹發燒,適逢一位小兒專科醫師到當時住處聊天,故請他看看當時仍在發燒的大女兒。由於大女兒小時喝奶比較缺乏飽足感,所以身形像米其林寶寶,加上聽了內人描述她的飲食狀況,所以他除了確定當時大女兒得到玫瑰疹以外,還把我拉到一旁緊張兮兮的說:我很怕您的女兒是小胖威力症,這種天生染色體異常的遺傳疾病。


聽到這種訊息,一度讓我感到憂心,然而待我去查教科書的相關資料,我才放下心頭的一塊大石。提醒大家:普瑞德威利症候群(Prader-Willi Syndrome),是一種十五號染色體異常的疾病。約有百分之七十的患者是由於來自父親的十五號染色體有缺失,發生率約1/15,000。新生兒及嬰兒時期:肌肉張力差、餵食困難、體重不易增加,四肢活動力差、哭聲弱,臉部特徵有杏仁般黑眼珠、長直睫毛、薄而下垂嘴唇、前額窄。小手小腳,男嬰陰莖短小、睪丸未下降、陰囊發育差。女嬰外陰部發育不良。



青少年時期的主要問題包含肥胖、糖尿病、脊椎側彎、肌肉協調不足。此外性腺發育不良,隱睪;女孩性徵發育差都是一起發生。智能障礙及行為與情緒問題,造成當事人與周遭其他人的持續困擾。有些醫師會建議以抗憂鬱劑來控制其行為,我建議其實有副作用比較少的營養補充品能協助患者穩定情緒。根據國外研究期刊顯示,跟抗憂鬱比較起來,其療效並不差(甚至更好),而且確定無抗憂鬱的相關副作用。


小胖威力症在嬰幼兒時期食慾一般並不大,出生時此症的嬰兒皮膚較為蒼白,且有肌肉低張力的現象,由於吸吮有些困難,因此在一歲前,此症嬰兒較正常嬰兒瘦弱。食慾大增的時間大約在六歲前後,主要原因是因為腦部下視丘功能失調(有飽食中樞),故對食慾無法控制,造成體重大增。目前無有效的根治療法,只能長期注射生長激素來協助矯正他們的生長激素缺乏,協助其改善身高、脂肪分佈、改善因肥胖引發的睡眠呼吸中止。這個診斷必須經過基因檢測來確立診斷,不少小朋友因為嗜吃甜食或過敏食物,好像不知何謂飽足感,繼而造成體重控制不佳,此時父母應先幫小朋友安排相關過敏原檢測,先排除過敏引發的相關現象,畢竟小胖威力症的發生機率其實不高。


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