新型庫賈氏症（人類狂牛症）潛伏期長達數年至十數年，民眾食入問題肉品可能感染海綿狀腦病變（ＢＳＥ），ＢＳＥ導因於普利昂蛋白，這是一種突變性蛋白質，會引發不可逆轉、無藥可救的致命性大腦損傷，讓大腦變成海綿狀的空洞，慢慢喪失行動力，終至癱瘓而死。

普利昂蛋白存在於腦、頭顱、眼睛、三叉神經節、脊索、脊柱和背根神經節、扁桃腺及迴腸末端等部位，甚至肌肉、骨頭也有其蹤跡，無法以高溫滅除。

當狂牛或罹患新型庫賈氏症人類死亡時，就算火化，普利昂蛋白仍然存在，可能透過土壤、食物鏈，再進入人體，傷害無法滅絕。

這兩天，對於開放美國牛肉及內臟進口的議題，引起大家高度的關注，在此我找一些關於狂牛症的補充資料，讓大家對這個疾病的來源及症狀具備相關穩定資料：

庫茲菲德-雅各氏症，簡稱庫雅氏症或庫賈氏症（Creutzfeldt–Jakob disease ，簡稱CJD），1913年兩名德國醫師－庫茲菲德醫師(Hans Gerhard Creutzfeldt)和雅各醫師(Alfons Maria Jakob)，在大約同一時間第一次記錄了這種新病，因此此病以他們兩人的名字來命名。1982年，加州大學舊金山分校的 Stanley B. Prusiner 發現了這一類疾病的病原體-普利昂蛋白，為此他得到了1997年的諾貝爾生物醫學獎。此種病症截至目前為止沒有任何醫治的方法，發病者在約半年後死亡。

這個疾病最麻煩的就是普利昂蛋白在人體內潛伏的時間甚至長達五十年，CJD典型的症狀包含快速進行性的失智（痴呆），記憶力喪失、人格改變及幻覺等等。通常也伴隨了語言功能失衡、肌震顫、步態失衡、姿勢僵直、及癲癇發作等等。，發病的時間每個人不太相同，有些症狀甚至可長達數年。會導致死亡的真正原因，就是因為普利昂蛋白導致的腦部神經死亡所導致的海綿狀腦病變。儘管發生率不高（每年新增個案率為百萬分之一），但一旦病發就是不治之症。因此最好不要輕忽。目前能幫助自己免於罹患此病的最好方法，就是杜絕來源。因此發生過狂牛症的災區所輸出的牛肉及內臟等等產品，衛生單位若不幫民眾做好把關，等於置民眾的健康於不顧！當然不可否認，不吃CJD災區的牛肉及內臟，是最簡單的預防方式。相關影片請參考：