中國時報【邱俐穎╱台北報導】
一名8歲男童,咳嗽好幾個月,尤其白天時,時常咳到停不住,但看過多家診所、醫院,服用治肺炎藥物,甚至連肺結核、胸腔電腦斷層檢查都做過,還是咳個不停,查不出病因,後來轉診到小兒神經科,才被診斷出妥瑞氏症候群,這樣的個案在小兒科門診還並不少見。
■好發於5~8歲 男比女多
國泰醫院小兒科主治醫師陳慧如表示,妥瑞氏症屬一種慢性兒童神經疾病,一般認為是大腦基底核多巴胺高反應有關,5到8歲為好發年齡,男又比女多出3到5倍,發生率由1/1000到1/100不等。
臨床常見症狀包含不停的擠眉弄眼、歪嘴、搖頭、聳肩,甚至大叫、發出怪聲音、不斷清喉嚨、擤鼻子,少數甚至會不由自主口出穢言等,臨床上可透過多巴胺拮抗劑治療,但大部分病情輕微的孩童不需藥物治療,且3到4成在18歲後抽動行為就會顯著減少。
陳慧如說,男童一進診間,幾乎2、3秒就咳一次,由於已服用過治肺炎、肺結核藥物仍沒有改善,加上咳嗽是白天咳,晚上不咳,才推測可能是妥瑞氏症。經由多巴胺拮抗劑治療後,症狀明顯獲得改善,才確認是妥瑞氏症。
近來天氣忽冷忽熱,有過敏體質的小朋友也容易久咳不止,但通常是夜晚會咳得更嚴重,陳慧如提醒,家長若發現孩子一直咳嗽,尤其白天醒著特別明顯,就要注意是否為妥瑞氏症。
■不自主動作 常遭誤會
此外,頻繁且無法抑制的動作和聲音,也常讓妥瑞兒常被旁人誤為是故意調皮搗蛋,林口長庚兒童神經內科主治醫師王煇雄指出,過去曾有妥瑞兒因不自主說髒話而遭路人毆打,或因不斷發出聲音被老師處罰咬鉛筆上課,尤其妥瑞氏症常合併過動、注意力不足等症狀,成長過程需要較多的體諒與關懷。
鄭醫師補充:
1.妥瑞症的病因與ADHD一樣,確切的病因並不清楚,因此都是以臨床的症狀觀察來做診斷,妥瑞症目前的假說是大腦基底核的神經元的多巴胺活性過高,與ADHD不一樣(ADHD一般被認為是多巴胺回收太快,導致多巴胺不足。從兩者致病的假說來看,其實是相衝突的,尤其是對那些有妥瑞症又有ADHD的人來說,這明顯是相互矛盾的理論,絕大部分的妥瑞症患者並不需要藥物治療,以治療觀點來說,用藥不是最重要的,衛教才是,理想的治療絕非先把症狀消除的藥物列為治療首要,因為這種症狀的出現是自限性的,妥瑞症患者絕大部分會自行痊癒或者症狀變得極微,學者建議應該把衛教放在第一優先,包含處理引發妥瑞症狀的身體問題的瞭解及處理,患者及家人對這個狀況應有的認識以及症狀處理的技巧:
Peterson BS, Cohen DJ. "The treatment of Tourette's Syndrome: multimodal, developmental intervention". J Clin Psychiatry. 1998;59 Suppl 1:62–72; discussion 73–4. PMID 9448671. Quote: "Because of the understanding and hope that it provides, education is also the single most important treatment modality that we have in TS."
2.症狀控制藥物包含:
a.降血壓藥(抑制衝動,安全用藥的優先選擇)。
b.抗精神藥物(抑制多巴胺,這是精神分裂症患者或者躁鬱症患者常用藥物一般精神科治療是用來治療精神分裂症的妄想及幻聽等等精神症狀的用藥,因此算是蠻重的藥物,常見副作用,包含靜坐不能、過度鎮靜、運動困難、行動緩慢等等狀況,新一代抗精神藥物,宣稱有比較少的副作用,但是卻容易導致肥胖、代謝問題)
c.中樞神經興奮劑(例如利他能、專司達等等)抗憂鬱劑(前面藥效不佳時,有些醫師會開這類藥物)。藥物的治療,不僅無法根本處理,往往有長期及短期的副作用,建議大家對這方面的治療建議越保守越好。關於妥瑞症用藥的相關資料還可以參閱部落格文章:
http://tw.myblog.yahoo.com/delightdetox/article?mid=16156
3.妥瑞症症狀發生的年齡,據研究統計,是5到7歲左右,根據1998年耶魯兒童研究中心的研究,最嚴重的症狀出現的年齡是8到12歲,平均年齡為10歲,大部分的妥瑞症會隨著年紀增長而慢慢消失,許多妥瑞症患者在青春期以後的症狀便不明顯,妥瑞症患者本身往往有過敏(皺鼻、咳嗽、清喉嚨以及因為眼睛癢而擠眉弄眼也可能是過敏引發)、氣喘及視力問題,因此,在小兒科、過敏科或者眼科醫師往往是第一個看到妥瑞症狀患者的專業人員:
Leckman JF, Bloch MH, King RA, Scahill L. "Phenomenology of tics and natural history of tic disorders". Adv Neurol. 2006;99:1–16. PMID 16536348
4.建議不要把妥瑞症單純視為一種大腦疾病(難以直接證實),相反的,應該去從身體的過敏、發炎、重金屬過量、腸道及營養等等狀況來瞭解,在門診常常也看到:有妥瑞症困擾的人,往往有其他身體功能失衡,因此建議大家不妨把妥瑞症視為身體功能失衡所引發的大腦功能失控,進而產生的症狀來看會比較恰當。
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