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UIC 的研究發表在臨床神經學和轉化神經科學期刊《大腦》上，由羅克福德醫學院生物醫學科學 Michael A. Werckle 教授 Xue-Jun Li 領導。

該研究著眼於大腦中神經細胞之間傳遞訊息的長軸突如何分解，從而導致腿部肌肉越來越緊繃，導致不平衡並最終癱瘓，以及其他症狀。

先前使用動物模型研究神經細胞退化原因的研究發現，粒線體（驅動細胞的動力裝置）可能存在問題，導致軸突斷裂或生長時間不夠長。

研究人類神經細胞很困難，但李的團隊能夠利用人類細胞轉化為幹細胞，然後對其進行改造，使其成為具有遺傳性疾病的特定類型遺傳性痙攣性下半身麻痺的神經細胞。

“我們發現這些細胞中的粒腺體正在分裂，我們稱之為粒線體分裂(mitochondrial fission)，這導致軸突更短，向大腦傳遞訊息的效率更低，”李說。“然後我們研究了一種特定的藥物是否會改變神經細胞的功能——確實如此。它抑制了粒線體分裂，讓神經細胞正常生長，也阻止了進一步的損傷。”

對於成千上萬受這種遺傳疾病影響的人來說，這意味著這種藥劑，一種稱為胜肽的特定氨基酸鏈，可能被證明可用於藥物或其他療法，以阻止神經細胞受損或扭轉損害的進程。研究人員還建議，使用基因療法可以預防線粒體損傷，提供另一種逆轉神經損傷的策略。

該研究得到了美國國立衛生研究院國家神經疾病和中風研究所 (R21NS109837) 的支持。

參考文獻:

1. Zhenyu Chen, Eric Chai, Yongchao Mou, Ricardo H. Roda, Craig Blackstone, Xue-Jun Li. Inhibiting mitochondrial fission rescues degeneration in hereditary spastic paraplegia neurons. Brain, 2022; DOI: 10.1093/brain/awab488