小胖威力症 吃不停.無藥醫


 


 


什麼是小胖威力症,這是一種先天疾病,患者無法控制食慾,體重直線上升,也讓家屬心力交瘁




  沒有油就吃不下去,楊小弟完全無法控制自己食慾,發著呆看著鍋子裡的食物,他和媽媽內心都在交戰,照顧小胖力症的小孩很累,最大的原因就是小胖威力症根本沒藥醫,還會併發其他重症。才五歲的萱萱,體重已經有三十七公斤,這是同年紀小朋友的兩倍重。從兩歲開始,萱萱的食慾大增,從此就完全停不下來,本來還以為能吃就是福,沒想到帶去看醫生,才發現是禍不是福。



  這針一打去就是持續一年不能停,不只萱萱不願意,看在媽媽的眼裡更像是針就直接刺進心裡。是染色體出了問題,病情只能控制不能根治,萱萱接受治療的路,遙遙無期。為了控制體重,只能用最陽春的方法,多動多健康,哪怕能夠瘦一點點。就是每個小胖威力症小孩的媽媽,最微薄的希望。(記者林承志、詹維耕報導)


 


300公斤子昏迷 母見死難救


 


 




這個體重高達三百多公斤的羅姓男子,幾乎可以說是胖死的,因為從小罹患小胖威力症,生活除了吃還是吃,最後昏迷那一刻,母親想扶起兒子下樓就醫,卻因為扶不起,只能眼睜睜看孩子昏死過去。



  眼著兒子就這樣昏死過去,羅媽媽又心痛又無奈,因為身為一個母親,但是在兒子生死交關當時,她什麼也做不了。羅媽媽說,兒子從小就因為罹患小胖威力症,所以胃口好,體型比別的小孩壯,隨著年紀增長,兒子的體重也跟著飆高,從一百到兩百,最後飆到破三百,本來是不好意思出門,最後已經變成無法出門,只能躺在特製的床,窩在家裡的工廠樓上,一天度過一天。



  羅先生才二十三歲,可是卻因為肥胖造成多重器官衰竭,結束了年輕的生命,羅媽媽自責無法及時帶著兒子就醫,難過的關起門來,不願多談,鄰居更是替羅家心疼,家有病兒的結局,竟是這樣令人感傷。(記者劉漢生報導)



新聞辭典/小胖威利症




小胖威利症屬於罕見的基因遺傳疾病,患者本身無法控制食慾,容易導致過度肥胖,出現阻塞性呼吸、血糖過高及心臟方面問題,會有猝死之虞。



奇美醫學中心小兒科主治醫師蔡文暉表示,據統計,小胖威利症國內發生率約為2到4萬分之1,來自遺傳,導致神經病變,剛出生的小孩需要以鼻胃管餵食,到了可以自己吃東西的時候,若無法控制口腹之慾,會導致肥胖症。



蔡文暉指出,患者體重只要在正常人的1.3倍以內,病情就算穩定,至於食慾控制,必要時可向心理、精神科醫師諮詢,協助治療,以免發生遺憾。





 


記得我的大女兒在滿周歲以後,有一次因為玫瑰疹發燒,適逢一位小兒專科醫師到當時住處聊天,故請他看看當時仍在發燒的大女兒。由於大女兒小時喝奶比較缺乏飽足感,所以身形像米其林寶寶,加上聽了內人描述她的飲食狀況,所以他除了確定當時大女兒得到玫瑰疹以外,還把我拉到一旁緊張兮兮的說:我很怕您的女兒是小胖威力症,這種天生染色體異常的遺傳疾病。


聽到這種訊息,一度讓我感到憂心,然而待我去查教科書的相關資料,我才放下心頭的一塊大石。提醒大家:普瑞德威利症候群(Prader-Willi Syndrome),是一種十五號染色體異常的疾病。約有百分之七十的患者是由於來自父親的十五號染色體有缺失,發生率約1/15,000。新生兒及嬰兒時期:肌肉張力差、餵食困難、體重不易增加,四肢活動力差、哭聲弱,臉部特徵有杏仁般黑眼珠、長直睫毛、薄而下垂嘴唇、前額窄。小手小腳,男嬰陰莖短小、睪丸未下降、陰囊發育差。女嬰外陰部發育不良。



青少年時期的主要問題包含肥胖、糖尿病、脊椎側彎、肌肉協調不足。此外性腺發育不良,隱睪;女孩性徵發育差都是一起發生。智能障礙及行為與情緒問題,造成當事人與周遭其他人的持續困擾。有些醫師會建議以抗憂鬱劑來控制其行為,我建議其實有副作用比較少的營養補充品能協助患者穩定情緒。根據國外研究期刊顯示,跟抗憂鬱比較起來,其療效並不差(甚至更好),而且確定無抗憂鬱的相關副作用。


小胖威力症在嬰幼兒時期食慾一般並不大,出生時此症的嬰兒皮膚較為蒼白,且有肌肉低張力的現象,由於吸吮有些困難,因此在一歲前,此症嬰兒較正常嬰兒瘦弱。食慾大增的時間大約在六歲前後,主要原因是因為腦部下視丘功能失調(有飽食中樞),故對食慾無法控制,造成體重大增。目前無有效的根治療法,只能長期注射生長激素來協助矯正他們的生長激素缺乏,協助其改善身高、脂肪分佈、改善因肥胖引發的睡眠呼吸中止。這個診斷必須經過基因檢測來確立診斷,不少小朋友因為嗜吃甜食或過敏食物,好像不知何謂飽足感,繼而造成體重控制不佳,此時父母應先幫小朋友安排相關過敏原檢測,先排除過敏引發的相關現象,畢竟小胖威力症的發生機率其實不高。


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  • 嚴 致 欽
  • <p><span style="FONT-FAMILY:新細明體;"><font size="3">感謝鄭醫師無私分享如此寶貴且受用無窮的好文章,</font></span></p>
    <p><span style="FONT-FAMILY:新細明體;"><font size="3">文章閱讀後在此讓我祝福您:身體健康、平安順心。</font></span></p>
    [版主回覆06/24/2012 18:37:59]不客氣,歡迎常來交流!
  • 仙客萊
  • <strong><font color="#40a0ff">現在台灣的肥胖患者又越來越多的趨勢, 應該不都是這種疾病的患者吧? 不知道這些患者的死亡原因是什麼?</font></strong>
    [版主回覆06/23/2012 10:00:23]<p>完全無關。</p>
    <p>一般當然是身體無法處理吃進來的食物所累積的長期負擔的慢性疾病是患者的死亡主要原因。</p>
  • 訪客
  • 請問用胃繞道手術可以有效控制體重嗎?
  • 有些會復胖,有些可以維持。

    鄭醫師的部落格 於 2015/11/18 07:59 回覆

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